患童需要從小建立飲食習慣，按時服藥或使用特殊配方奶粉，以維持良好的身體與營養狀況，因此，遵循醫師/營養師的飲食計畫、定期回診，是很重要的。

胺基酸代謝異常患者，其臨床治療可分為三個方向：
（1）飲食控制(低蛋白飲食)；
（2）排除過多的中間代謝產物；
（3）補充特殊性的必要營養素。

胺基酸代謝異常疾病的營養照護原則：
（1）限制配方奶粉及含有蛋白質成分食物的攝取量；
（2）使用特殊醫療用奶粉；
（3）使用不含蛋白質的熱量補充品；
（4）補充成分完整的多種維生素及礦物質製劑。

　　先天性代謝異常的患童的營養控制必須錙銖必較，許多家長多為該給孩子什麼樣的食物傷透腦筋，以下除了介紹「特殊低蛋白食品」，本會以亦整理出歷年營養教室活動中所使用的「低蛋白食譜」，特別感謝合作醫院之營養部門，包含台大醫院、台北榮總、台中榮總、中國附醫、成大醫院、高雄榮總、高雄附醫之資料協助等等，另外也提供媽媽私房菜食譜，希望能為辛苦的父母提供多元準備食物的選擇。

低蛋白食品與食譜介紹：
1. 特殊低蛋白食品介紹
2. 低蛋白食譜（主食類 ）
3. 低蛋白食譜（點心類）
4. 媽媽私房菜食譜分享
5. 低蛋白手冊1
6. 低蛋白手冊2

參考網站：
1.5「罕見疾病個案特殊營養食品暨罕見疾病藥物物流中心」：可以查詢特殊配方奶粉及罕見疾病用藥之資料。
2. 「台灣地區食品營養成分資料庫」：可查詢台灣地區食品之營養成分。

資料來源： 惠璿諮詢中心 陳惠櫻 營養師

　　對於因咀嚼或吞嚥有困難的病友而言，如何配合其進食或吞嚥能力退化提供適當的食物，以供給足夠的營養是很大的挑戰，原則上在食物製作的最重要的仍是以涵蓋六大類食物、均衡多元為原則，因應吞嚥不易，每天供應餐次可增加為六餐甚至更多次給予，另外針對吞嚥困難的原因調整食物的性狀、濃稠度、軟硬度、大小。但在做這些改變的同時也要盡量保持食物原有的形狀、顏色、味道，以免影響食慾，以下提供幾點小秘訣：

1. 當乾飯無法吃時，可以多加點水煮不同軟度的飯，不必一下就改成稀飯
2. 西式的洋芋泥，中式的芋頭、山藥、南瓜、地瓜都可以取代乾飯當作主食
3. 麵包、饅頭、餅乾泡點牛奶軟了以後用湯匙取食不必絞碎
4. 各式蒸蛋、豆腐、蒸魚、紅燒魚都有很多變化，以原形原味供應都沒問題
5. 豬、牛肉或鷄肉用電鍋、快鍋、壓力鍋蒸或燉爛一點，不必絞碎也很容易吃，可以加香菇、紅棗、當歸、枸杞子等中藥材味道香甜
6. 蔬菜可以切短一點，煮軟一點，或者煮成蔬菜湯都比較容易吞嚥
7. 水果打成果汁時要連渣一起喝增加纖維攝取
8. 市面上的配方奶營養成分較一般牛奶高，可以作為補充品
9. 不是每一樣菜都需要剁碎，軟一點可以咬得動的盡量不要剁
10. 如果需要將食物剁碎或打成糊狀，先讓食用者看到完整的食物再剁碎，也要盡可能的保持原狀原味 。
11. 加湯汁或醬汁讓剁碎的食物更容易吞嚥
12. 易嗆到不適合的食物：小圓形食物：鵪鶉蛋、小丸子、小洋菇、湯圓、通心麵、豌豆仁、毛豆仁、玉米粒、堅果 。
13. 黏度太高的食物：年糕、米糕、麻薯等糯米製品、花生醬。
14. 乾而易粉碎的麵包、餅乾、洋芋片、綠豆糕等。

　　足夠水分的攝取是吞嚥困難者重要的課題，因為喝水會嗆到，不但會使人視喝水為畏途，也易造成吸入性肺炎。冰涼的水可以刺激吞嚥的反應；用黃耆、枸杞子、紅棗、決明子、七葉膽、菊花、紅棗、桂圓、山楂、陳皮泡茶或現在流行的花草茶，藉由不同口味的茶飲來增強喝水的動機。對於會嗆到的人，用以下方法改變水的濃稠度，減緩液體通過口腔或食道的速度可使吞嚥較容易控制。

1. 快凝寶、輕鬆吞加入開水、湯或各種飲料
2. 用太白粉將菜湯、液體點心或開水勾芡
3. 用炒熟麵粉+牛奶調到湯裡作成香濃好喝的濃湯
4. 麵茶、糙米粉、五榖粉、麥粉、杏仁粉、芝麻糊、蓮藕粉等加開水或牛奶、豆漿、肉湯是好吃的甜鹹點心
5. 木瓜、香瓜、哈蜜瓜、西瓜、芒果、番茄、香蕉、水蜜桃、西洋梨等單獨或混合成果汁
6. 用愛玉、仙草、石花凍、果凍都是夏天受歡迎的，冬天可以吃燒仙草，愛玉其實可以自己做，用愛玉子洗牛奶、豆漿做出來的布丁或豆花不必冰也會凝結，冬天也可以吃。
7. 麵包、饅頭、蛋糕、餅乾、椪餅等泡一些豆漿、牛奶、配方奶或菜湯、肉湯就變得柔軟易吞嚥，不需打糊可以保持食物原有的樣狀，食物和水分就一起吃進去了。

半流質及流質菜單舉例

資料來源： 台大醫院　陳燕慈　營養師

壹、如何增加體重？
一、 首先分析體重太輕的原因--依次解決改善
二、 建立新的飲食習慣
1. 定時定量
2. 營造用餐氣氛﹙情緒會影響胃液的分泌﹚
3. 每餐的前二十分鐘，先吃主菜或含肉的開胃菜
4. 細嚼慢嚥﹙減輕腸胃的負擔，幫助消化和吸收﹚
5. 多花點時間吃飯﹙專心吃飯--不邊吃邊玩或邊看電視。﹚
6. 吃飯時間不要超過30分鐘以上。
7. 減少體積大又熱量濃度低的食物﹙如大量蔬菜或清湯類﹚
8. 合適的點心(補充營養素和熱量，宜安排在飯前2小時為原則)
三、 活用烹調
1. 烹調與熱量
2. 烹調與食慾(多利用新鮮食材來提味，如蔬菜、骨頭、辛香料等)

Q：吃太少？
以「每日的飲食建議攝取量」初步評估
* 蛋白質和熱量攝取不足
* 熱量攝取不足
每日飲食建議攝取量

* 增加食物蛋白質和熱量的方法
1. 以奶類(或煉奶)加入所烹調的食物中（如炒蛋、作濃湯和甜點）
2. 加點玉米澱粉(麥粉)芶芡(湯、菜、米飯和麵類中)
3. 挑選蛋或牛奶所作的甜點﹙如布丁、乳酪蛋糕﹚
4. 加些優格(或煉奶)在水果或甜點上
*增加食物熱量的方法（提高熱量密度）
1. 抹點蜂蜜、奶油、堅果醬或是芝麻醬﹙塗在麵包、餅乾或是蘋果、香蕉等薄片上﹚
2. 加糖、含油的大骨湯奶油或鮮奶油在湯、菜、米飯和麵類中
3. 拌沙拉醬或酪梨(洋芋沙拉/三明治)
4. 加點糖、蜂蜜、堅果類、酪梨於蔬果汁中
5. 豬油、雞油、麻油、苦茶油(拌飯/麵線)
6. 挑體積小熱量高的食物作為零嘴﹙如堅果類、奶昔和冰淇淋﹚

貳、市售的營養補充品
• 葡萄糖聚合物
– 不粘稠
– 淡淡的甜味
– 低滲透壓的特性
– 較不易造成腹瀉

◎市售的葡萄糖聚合物產品有：
三多公司的『三多粉飴』
益富公司的『益富多卡』、『益富醣飴』

• 葡萄糖或果糖
– 當無法適應葡萄糖聚合物時
– 最高使用量嬰幼兒是7~8 克/100 毫升
• 長鏈脂肪酸
益富食品公司的『益補』
（芥花油的粉狀油脂，脂肪佔63.5%總熱量）
• 中鏈脂肪酸
– 當長鏈脂肪酸吸收有問題時才用
– 添加太多或太快會引起腹痛、滲透性腹瀉
– 需經由營養師評估及建議使用量
– 由低量、並採少量多餐的方式開始添加

市售的中鏈三酸甘油酯（MCT）產品
三多公司的『三多高熱能膳療粉末油脂』（MCT：黃豆油＝6：1，脂肪佔71.6%總熱量）；益富食品公司的『麥格拉』（100%中鏈三酸甘油酯，脂肪佔66%總熱量）

參、如何改善便秘？
一、 足夠的水份
二、 適量的膳食纖維

Q：如何增加膳食纖維的攝取？
一、 每餐攝取足量的蔬菜
安排菜色：先選用小朋友喜歡的蔬菜，如高麗菜、甜豌豆、四季豆、蘿蔔、黃瓜等，再配合逐步及逐量地混合一些氣味較強的蔬菜如：花椰菜、甘藍菜、青椒等。
1.烹調技巧：
(1)平時在菜餚中多份蔬菜，肉類減半，加重蔬菜的份量。
A. 在肉類烹調上，增加蔬菜量作為配菜或盤飾，亦可使用水果入菜。
B. 多選用切絲、切丁類的半葷素菜。
C. 在各式肉丸、水餃、燒賣等食物中，將高麗菜、紅蘿蔔等切碎或打泥加在肉餡中。
D. 可將A菜、菜豆、四季豆、高麗菜等蔬菜和飯一起煮成菜飯或炒飯
E. 多選用青菜湯或在湯裡加把青菜。
F. 利用各式蔬果做不同的創意可愛造型，提高小朋友吃的興趣。
2.配合接受度較高的水果一起供應。作成果菜汁、布丁、果凍等小朋友
喜愛的點心。
3.以冰涼的效果增加小朋友的接受性。
4.早餐時加份新鮮水果。
 用餐順序：改變進餐的次序，先吃蔬菜後，再進食其他食物。
二、 選用澱粉含量豐富的根莖類，如甘藷、馬鈴藷、芋頭和山藥，做為主菜、副菜、湯類菜。
三、 選用一些乾豆類食品，如綠豆、紅豆、青豆仁、花豆，做成甜點或濃湯。
四、 以毛豆取代部分肉類。
五、 多用一些五穀雜糧類，如小米、燕麥、大薏仁等。

肆、商業灌食配方簡介
一、 聚合配方（均衡配方）
1.三大營養素是以完整蛋白質、三酸甘油脂及醣類聚合物的形式存在。
2.三大營養素比例：蛋白質：12~18﹪，醣類：40~60%，脂肪：30~40%。
3.熱量/氮比值：標準配方100~150：1，1。
4.滲透壓：500 mOsm/kg H2O。
5.密度：1~2大卡/毫升。
6.礦物質：鈉、鉀、磷….等，各家廠牌都不盡相同。
7.微量元素：通常1500~2000卡，即可達到建議量。
二、 元素配方
1.蛋白質：水解酪蛋白、乳清蛋白或游離胺基酸（12~20%）。
2.醣類：水解澱粉（麥芽糊精、葡萄糖寡醣類）（80%）。
3.脂肪：中鏈三酸甘油酯及長鏈脂肪（6~20%）。
4.礦物質、微量元素及維生素：可足夠。
5.滲透壓：400~700 mOsm/kg H2O（比一般配方高）。
三、 特殊配方（高脂低醣配方、調整免疫配方、單品配方、含纖配方）
1.高脂低醣配方：脂肪含量高達總熱量45~55%，降低醣類的含量，可減輕病人的呼吸商。
2.高氮含纖配方：健力體、奧特康。
3.調整免疫配方：加入w－3多不飽和脂肪酸、核糖核酸及精胺酸，可能具改善免疫功能。
4.單品配方：提供單一營養素（三多高熱能、補體素90、粉飴、糖飴、三多奶蛋白）。

Q：管灌常見的併發症及解決方法
噁心、嘔吐
1.原因：速度太快、量太大、胃排空慢。
2.解決方法：
＊速度太快、量太大→降低灌食量。
＊胃排空慢→以等張、改變插管位置至12指腸、減少油脂成分、以藥改善。
腹脹
1.原因：以冷水配方快速灌入、吸收不良。
2.解決方法：
＊冷水配方快速灌入→提前回溫至適溫、溫度接近體溫。
＊吸收不良→可改連續性灌食。
便秘
1.原因：水份不足、配方纖維不足、病患活動量不足。
2.解決方法：
＊水份不足→增加水分攝取。
＊配方纖維不足→增加纖維配方（20公克）。
＊病患活動量不足→加強翻身、拍打工作。
＊調整藥物。

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